POŠKODENIE PĽÚC VYVOLANÉ BUSULFÁNOM: VŠETKO, ČO POTREBUJETE VEDIEŤ O ZRIEDKAVEJ CHOROBE NA OBLOHE, JE RUŽOVÉ

Pre rýchle upozornenia Prihláste sa teraz

Hypertrofická kardiomyopatia: príznaky, príčiny, liečba a prevencia Zobraziť ukážku rýchlych upozornení POVOLIŤ OZNÁMENIA Pre denné upozornenia

Just In

Pred 6 hodinami Chaitra Navratri 2021: Dátum, Muhurta, rituály a význam tohto festivalu
Pred 7 hodinami Hina Khan upúta medenými zelenými očnými tieňmi a lesklými nahými perami, aby ste sa na ne pozreli pomocou niekoľkých jednoduchých krokov!
Pred 9 hodinami Ugadi a Baisakhi 2021: Umocnite svoj slávnostný vzhľad tradičnými oblekmi inšpirovanými slávnymi osobnosťami
Pred 12 hodinami Denný horoskop: 13. apríla 2021

Musíte pozerať

Nenechajte si ujsť

Domov Zdravie Poruchy liečia Poruchy Cure oi-Amritha K By Amritha K. dňa 15. októbra 2019

Nový bollywoodsky film „Sky Is Pink“ je v správach zo všetkých správnych dôvodov. Na základe skutočného príbehu Aishy Chaudharyovej sa film točí okolo zriedkavého zdravotného stavu, poškodenia pľúc spôsobeného Busulfanom alebo pľúcnej fibrózy, ktoré spôsobilo predčasnú smrť Aiši v mladom veku 18 rokov.

Mladé dievča, ktoré sa narodilo s ťažkou kombinovanou imunodeficienciou (SCID), malo podstúpiť transplantáciu kostnej drene vo veku 6 mesiacov, keď mu nasadili Busulfan (liek proti rakovine). Liek potom spôsoboval pľúcnu fibrózu, čo je zriedkavý vedľajší účinok lieku.

Predtým, ako sa dozvieme, čo je poškodenie pľúc busulfánom a aké sú jeho podrobnosti, pozrime sa na SCID.

Čo je to ťažká kombinovaná imunodeficiencia (SCID)?

Pre zriedkavú genetickú poruchu je SCID charakterizovaný narušeným vývojom funkčných T buniek a B buniek v dôsledku mnohých genetických mutácií. Tento stav spôsobuje, že dieťa má veľmi nízku alebo vôbec žiadnu imunitu, čo má za následok náchylnosť tela dieťaťa k rôznym druhom chorôb ^[1] ^[dva] .

Deti s týmto zriedkavým dedičným ochorením veľmi ochorejú na choroby ako zápal pľúc, zápal mozgových blán a ovčie kiahne a môžu zomrieť počas prvého roka svojho života. Moderná medicína a liečebné metódy však prispeli k zlepšeniu.

Transplantácia kostnej drene je najefektívnejšou liečbou SCID ^[3] .

Takže, čo je transplantácia kostnej drene?

Transplantácia kostnej drene je liečba, ktorá nahradí nezdravú dreň zdravou. Kostná dreň je mäkké hubovité tkanivo vo vašich kostiach, ktoré vytvára krvotvorné bunky (krvné kmeňové bunky), ktoré sa menia na krvné bunky, aby bojovali proti infekciám, prenášali kyslík do celého tela a kontrolovali krvácanie. ^[4] .

Transplantácia sa vykonáva na infúziu zdravých buniek kostnej drene človeku po odstránení jeho nezdravej kostnej drene a je prospešná pre zlepšenie imunitného systému dieťaťa. ^[5] .

Spolu s množstvom výhod, ktoré má transplantácia pre zlepšenie zdravia jednotlivca, má aj niekoľko komplikácií, ako je choroba štepu proti hostiteľovi, zlyhanie kmeňových buniek, poškodenie orgánov, infekcie, šedý zákal, neplodnosť, nové druhy rakoviny alebo dokonca smrť. ^[6] ^[1] .

Busulfan je protirakovinový chemoterapeutický liek, ktorý sa používa pri transplantácii kostnej drene. Existujú však správy o nežiaducom účinku lieku na jednotlivcov, ktorí podstúpili transplantáciu, pričom najťažšia bola pľúcna fibróza.

Teraz, keď sme sa už venovali celej zástavbe, pozrime sa na ústrednú tému „Poškodenie pľúc vyvolané busulfánom“ a preto si musíme byť vedomí toho, čo je Busulfan a ako funguje ^[7] .

Čo je Busulfan?

Je to liek na lekársky predpis, ktorý sa používa na liečbu rakoviny a na ničenie nežiaducej kostnej drene pred transplantáciou kostnej drene. Chemoterapeutický liek patrí do skupiny liekov nazývaných alkylačné látky a účinkuje spomalením alebo zastavením rastu rakovinových buniek vo vašom tele. ^[8] . Používa sa tiež na liečbu určitých porúch krvi, ako je polycythemia vera a myeloidná metaplázia, a na liečbu chronickej myeloidnej leukémie (CML). ^[9] .

Avšak vyššie uvedené chemoterapeutické liečivo má závažný vedľajší účinok, ktorý spôsobuje pľúcnu fibrózu, ktorá sa označuje ako poškodenie pľúc vyvolané busulfánom. ^[9] ^[10] .

Čo je poškodenie pľúc Busulfanom?

Busulfánové pľúca, klinicky nazývané pľúcna fibróza, sú spôsobené liečbou, pri ktorej dochádza k poškodeniu a zjazveniu pľúcneho tkaniva. Aj keď je to zriedkavé, je smrteľný a vyskytuje sa až u 5% pacientov liečených busulfánom ^[jedenásť] . Prvá správa o poškodení pľúc busulfánom bola hlásená v roku 1961.

Tento stav spôsobuje, že sa v pľúcach vytvárajú tvrdé a tuhé vlákna, čo jednotlivcovi sťažuje dýchanie.

Je však potrebné poznamenať, že liek má ďalšie závažné vedľajšie účinky, ako sú napríklad nasledujúce ^[12] :

Krvácania
Impotencia
Katarakta
Atrofia semenníkov
Amenorea
Malformácia plodu
Sterilita
Pľúcna fibróza
Ukladanie kyseliny močovej v obličkových tubuloch
Anémia
Alopécia
Gynekomastia

Niektoré z miernejších vedľajších účinkov lieku sú nasledujúce ^[jedenásť] :

Strata váhy
Nevoľnosť
Hyperpigmentácia kože
Zvracanie
Hnačka
Vyrážky
Únava
Suché ústa

Ako sa diagnostikuje poškodenie pľúc busulfánom?

Ak vezmeme do úvahy, že stav je vyvolaný liekom, je ťažké ho diagnostikovať. A vo väčšine prípadov by bol stav v pokročilom štádiu.

Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT Scan) a histopatológia sú najbližšie metódy, ktoré môžu pomôcť pri diagnostike stavu ^[13] . V niektorých prípadoch poškodenia busulfánom v pľúcach diagnózy odhalili nasledujúce:

Znížená kapacita na uvoľňovanie oxidu uhoľnatého (CO)
Reštriktívny dychový vzor pri testovaní pľúcnych funkcií
Na röntgene hrudníka môžu byť viditeľné náhodné škvrny a škvrny na oboch stranách pľúc
Prítomnosť ralesov
Modrá farba pier, kože alebo nechtov na rukách v dôsledku nízkej hladiny kyslíka v krvi
Abnormálne zväčšenie spodnej časti nechtov

Na záver poznámka ...

Ak sa stav zachytí v počiatočných štádiách, je pomerne jednoduchšie zvládnuť pľúcnu fibrózu vyvolanú liekmi - pretože súčasná medikamentózna liečba by mohla byť zastavená a mohlo by sa začať s novou liečbou. ^[14] ^[pätnásť] .

Je však potrebné vykonať viac štúdií o porozumení priebehu stavu spôsobeného smrteľnými liekmi a o vývoji jeho účinnej liečby.

Zobraziť referencie na články

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Génová terapia lentivírusovými hematopoetickými kmeňovými bunkami pre X-viazanú ťažkú kombinovanú imunodeficienciu. Vedecká translačná medicína, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[dva]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Skúsenosti z University of Virginia pri implementácii skríningu novorodencov na ťažkú kombinovanú imunodeficienciu (SCID). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G. a Nilsson, J. (2019). Závažná kombinovaná imunodeficiencia (SCID) prejavujúca sa v detstve s agamaglobulinémiou spojená s novými zloženými heterozygotnými mutáciami v DCLRE1C. Clinical Immunology, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Nemyeloablatívna haploidentická transplantácia kostnej drene s posttransplantačným cyklofosfamidom pre pediatrických a mladých dospelých pacientov s vysoko rizikovými hematologickými malignitami. Biology of Blood and Marrow Transplantation, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, apríl). Haploidentická transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek: skúsenosti s posttransplantačným cyklofosfamidom. In Seminars in hematology (Zv. 53, č. 2, s. 90 - 97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biologický význam zhody miesta HLA pri transplantácii kostnej drene, ktorá nesúvisí s darcom. Blood, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Transplantácia kostnej drene ovplyvňuje najskoršie štádium formácie aterosklerotickej lézie. Arterioskleróza, trombóza a vaskulárna biológia, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Terapeutické slinné sledovanie IV busulfánu u pacientov podstupujúcich transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek: pilotná štúdia. Transplantácia kostnej drene, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Transplantácia kostnej drene pre leukémiu po novom režime busulfánu a cyklofosfamidu. Blood, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Syndróm obštrukcie pečeňových sínusoidov a poškodenie pľúc indukované busulfánom u príjemcu po autológnej transplantácii kmeňových buniek. Indická pediatria, 54 (9), 765-770.
[jedenásť]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Zranenie pľúc vyvolané busulfánom u detských onkologických pacientov - prehľad literatúry s ilustračným prípadom. Pediatrická alergia, imunológia a pulmonológia, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 PORUCHA SÚVISIACA S DROGAMI SPOJENÉ S DROGAMI: Pľúcne infiltráty po transplantácii periférnych kmeňových buniek, nie vždy infekčná pneumónia. Prípad pľúcneho poranenia vyvolaného busulfánom. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Hodnotenie poškodenia orgánov vyvolaného chemoterapiou s duramycínom označeným Ga-68. Molecular Imaging and Biology, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil znižuje poškodenie endotelu pri syndróme obštrukcie myších sínusoidov. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[pätnásť]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Drogami vyvolané pľúcne choroby. Je ťažké diagnostikovať zriedkavú difúznu chorobu pľúc (s. 393 - 408). Akademická tlač.